Inteelt leidde écht tot Habsburgkaak

Genealogie De Spaanse koning Karel II had een hoge inteeltscore en een geprononceerde centenbak, net als veel van zijn familieleden.

Koning Karel II
Koning Karel II Foto Wikimeda Commons

In goed Nederlands noem je het een centenbak, de aandoening die officieel mandibulaire prognathie heet. De Spaans-Oostenrijkse adellijke familie Habsburg is berucht om de vooruitgeschoven onderkaak die kenmerkend is voor dit verschijnsel. Daarnaast hadden veel Habsburgers een geprononceerd neusbeen en een hangende neuspunt, veroorzaakt door een vergroeiing aan het bovenkaakbeen. Al lang wordt vermoed dat deze aandoeningen het gevolg waren van de inteelt binnen de familie, maar onderzoekers van de universiteit van Santiago de Compostella zijn er nu voor het eerst in geslaagd een causaal verband aan te tonen tussen de ‘Habsburgkaak’ en inteelt. Ze publiceerden er maandag over in de Annals of Human Biology.

De onderzoekers legden 66 portretten van in totaal 15 Habsburgers (mannen en vrouwen die heersten tussen 1478 en 1700) voor aan een panel van tien artsen gespecialiseerd in kaakchirurgie. Die moesten elk hoofd een score geven aan de hand van elf gezichtskenmerken die veroorzaakt worden door vervorming van het bovenkaakbeen en zeven die wijzen op een aandoening aan de onderkaak. Die scores werden vergeleken met de mate waarin de afgebeelde edelman of -vrouw het product was van inteelt. Daarvoor gebruikten de onderzoekers een genealogische database van ruim 6.000 personen, verspreid over twintig generaties. Zo kreeg iedere Habsburgvorst zijn eigen inteeltcoëfficiënt.

Beeld Wikimedia Commons
De Habsburgse heerser Filips IV van Spanje (1605-1665).
Beeld Wikimedia Commons
Beeld Wikimedia Commons

Voor wie de schilderijen bekijkt, zal het geen verrassing zijn dat de ongelukkige Spaanse koning Karel II (1661-1700) van alle mannen het hoogst scoort op aandoeningen aan onderkaak en bovenkaakbeen. Karel kon niet kauwen omdat zijn tanden niet op elkaar kwamen en zijn tong was zo groot dat hij nauwelijks kon spreken. Hij was daarnaast verstandelijk beperkt. Zijn vader en moeder waren elkaars oom en nicht, en Karels inteeltscore is van alle onderzochte Habsburgers het hoogst. Een oorzakelijk verband tussen zijn aandoeningen en zijn afkomst ligt voor de hand. Hij stierf zonder nageslacht, wat geen verbazing wekt aangezien er bij zijn autopsie slechts één afgestorven teelbal werd aangetroffen. De Habsburgse obsessie om macht zoveel mogelijk in de familie te houden, leidde zo tot het uitsterven van de Spaanse tak.

Keizer Maximiliaan

De onderzoekers voerden op de gegevens van Karel en de 14 andere vorsten een statistische analyse uit. Hieruit kwam een duidelijk, statistisch relevant verband naar voren tussen inteelt en mandibulaire prognathie. Aandoeningen aan het bovenkaakbeen en inteelt lijken ook met elkaar samen te vallen, maar de scores daarvoor vielen net buiten de marge voor statistische relevantie en kunnen in theorie dus op toeval berusten. Omdat er samenhang lijkt te zijn tussen de mate waarin vervorming van onder- en bovenkaak voorkomt, vermoeden de onderzoekers dat beide aandoeningen eenzelfde genetische achtergrond hebben. Welke genen de Habsburgers hun kenmerkende uiterlijk bezorgden, kunnen ze niet zeggen. Wel lijkt het erop dat mandibulaire prognathie via recessieve overerving plaatsvindt, wat betekent dat een kind het veroorzakende gen van de vader én de moeder moet krijgen.

Een opvallende reactie kwam op Twitter van aartshertog Eduard von Habsburg (1967), prominent familielid. Hij vond het onbegrijpelijk dat de Habsburgkaak het gevolg zou zijn van inteelt, terwijl keizer Maximiliaan I (1459-1519) al zo’n kaak had. De aartshertog lijkt hier het verschil niet te begrijpen tussen de introductie van een genetische eigenschap in een stamboom, en het dominant worden ervan als gevolg van inteelt.