Flora Gossink: „Iemand met frontotemporale dementie verandert zó dat hij niet meer dezelfde persoon lijkt.”

Er is ook dementie zonder vergeetachtigheid

Flora Gossink Frontotemporale dementie is moeilijk te herkennen. De helft van de patiënten krijgt eerst een andere diagnose. Flora Gossink promoveerde op verbetering van de diagnostiek.

Bij dementie denken de meeste mensen aan oud en vergeetachtig: 70 procent van de dementiepatiënten heeft alzheimer. En alzheimer op jonge leeftijd is zeldzaam. Maar er zijn meer soorten dementie. Flora Gossink promoveerde onlangs op frontotemporale dementie (FTD), een ongeneeslijke hersenziekte waarbij de voorste hersenkwab, de slaapkwab, of beide geleidelijk afsterven.

De patiënten (15-22 per 100.000, ongeveer evenveel mannen als vrouwen), zijn jonger dan bij alzheimer: meestal tussen de 45 en 65 jaar. Bij sommigen raakt het taalgebruik aangevreten, maar Gossink richtte zich op de vorm van FTD die geleidelijk het gedrag aantast (behavioural variant, bvFTD, voorheen ‘de ziekte van Pick’). En dan specifiek op de vraag: hoe weet je dat iemand bvFTD heeft? Want dat is zo moeilijk vast te stellen dat mensen vaak ten onrechte wel of niet die diagnose krijgen. Tot voor kort kreeg ruim de helft van de bvFTD-patienten eerst een andere diagnose.

„De patiënt heeft in het begin nergens last van”, vertelt Gossink in een behandelkamer bij GGZ InGeest in Amsterdam-Zuid. „Maar de omgeving merkt dat iemand minder initiatief neemt en dwangmatiger wordt, bijvoorbeeld meer structuur wil of zinnen of bewegingen gaat herhalen. Soms raken patiënten ontremd, dan gaat iemand ineens bij anderen aan de billen zitten, terwijl diegene dat eerder nooit deed. Iemand kan ook meer zoet gaan eten, minder inlevingsvermogen krijgen en meer moeite met overzicht en plannen.”

Bij drie van zulke gedragsveranderingen mag een arts al de diagnose ‘mogelijke bvFTD’ stellen. Alleen als iemand een bepaalde genetische mutatie heeft (tot 20 procent van bvFTD is erfelijk) of als er bewijs wordt gevonden bij hersenweefselonderzoek na overlijden, mag de diagnose ‘definitieve bvFTD’ worden gesteld. Een afwijkende hersenscan bij leven kan de diagnose hooguit verschuiven van ‘mogelijke’ naar ‘waarschijnlijke bvFTD’.

Maar, zegt Gossink: „Iemand met een depressie, bijvoorbeeld, kan ook apathischer worden en behoefte krijgen aan structuur en zoet eten. Psychiatrische aandoeningen als depressie spelen in dezelfde hersengebieden, dus de symptomen overlappen.” En aan FTD is niets te doen, veel patiënten overlijden binnen enkele jaren, maar bij psychiatrische aandoeningen als depressie kan therapie of medicatie helpen. „Je wilt dus niet dat mensen jarenlang de diagnose ‘mogelijke bvFTD’ hebben en dat het nooit ‘waarschijnlijk’ of ‘definitief’ wordt.”

U schrijft dat uw onderzoek door zo’n patiënt geïnspireerd is, een getrouwde man van 55 met twee kinderen, die uiteindelijk geen bvFTD bleek te hebben.

„Ja, hij liep al drie jaar met de diagnose en kon daardoor ook niet meer werken. Maar er was geen progressie of ondersteunend bewijs van hersenscans. Hij is toen opgenomen in de Valeriuskliniek voor verder diagnostisch onderzoek. Hij bleek nogal vermijdende karaktertrekken te hebben: hij was het niet eens met de diagnose maar hij legde zich erbij neer.”

Maar hij had dus… niets?

„Nou, hij had ook een lage intelligentie en relatieproblemen. We hebben hem en zijn vrouw wel relatietherapie geadviseerd, wat ze niet hebben gedaan, en hij is inderdaad uit de geestelijke gezondheidszorg verdwenen. Later heb ik een groep van 33 mensen uitvoerig onderzocht die net als deze man gedrag vertoonden dat op bvFTD leek, maar die het niet bleken te hebben. Daar bleek vaak dezelfde combinatie van factoren te spelen: laag IQ, relatieproblemen, een bepaalde atypische vorm van somberheid en lusteloosheid zonder dat de depressie eraf spat, soms een bipolaire stoornis. En vaak een heftig life event een paar jaar terug: ontslag, verlies van een kind, een ernstig ongeluk. Blijkbaar kan de verwerking daarvan in combinatie met relatieproblemen en een sombere stemming gedrag opleveren dat op bvFTD kan lijken.

„Dat onderzoek is het succesvolste deel van mijn proefschrift geworden. In de literatuur werd het altijd een mysterie genoemd, wat deze mensen hadden, maar als je goed en zorgvuldig naar mensen kijkt, kun je best veel zien.”

Hoe moet de diagnostiek dan veranderen?

„Vroeger kon je op basis van één verhaal de diagnose ‘mogelijke bvFTD’ stellen: dan had je naar de partner geluisterd en dan had je je werk goed gedaan. Nu vragen we ook broers en zussen en wat oudere kinderen. Of, met toestemming, de werkgever.

„En wij zagen in onderzoek dat bvFTD-patiënten heel slecht emoties herkennen op gezichten op foto’s. Wij gebruiken een test met 60 foto’s. Iedereen met gedragsveranderingen of stemmingsproblemen scoort minder goed dan gezonde mensen, maar alleen bvFTD-patiënten scoren weleens onder de 20. Dat vind ik een belangrijk symptoom omdat verlies aan inlevingsvermogen vroeg in de ziekte voorkomt én omdat daar veel pijn zit bij de partner.

„Verder moet je screenen op symptomen van psychiatrische stoornissen. Ik vind nauwe samenwerking tussen neuroloog en psychiater heel belangrijk. Hier hebben we vanuit GGZ InGeest en Alzheimercentrum VUmc samen spreekuur. Dat is niet gebruikelijk. Vaak worden mensen van de een naar de ander gestuurd.”

Je hebt ook een therapie ontwikkeld voor mantelzorgers van bvFTD-patiënten. Waarom?

„De patiënten hebben zelf weinig last van hun ziekte. Meestal weten ze niet dat ze ziek zijn. Dat is voor hen wel fijn, maar partners en kinderen hebben er wel heel veel last van. Sommige mensen schamen zich heel erg, als hun partner bijvoorbeeld een schaal koekjes staat leeg te eten op een verjaardag. En patiënten veranderen zó van gedrag dat ze niet meer als dezelfde persoon voelen. Het is alsof iemand dood is, maar er nog is: een soort rouw, maar zonder de erkenning van de omgeving.

„Ik was daar zo door aangedaan dat ik echt vanuit mijn hart zo’n cursusgroep heb opgezet. Vijftien mensen in de cursusgroep en vijftien in de controlegroep; met zulke kleine aantallen is het moeilijk om significante effecten te vinden. Maar na de cursus voelden mensen zich wel significant competenter en ze zeiden ook dat ze er heel veel baat bij hadden. Ze zijn na afloop nog met elkaar uit gegaan.”

    • Ellen de Bruin