Prion-eiwit is nodig voor isolatie van zenuwcellen in het lichaam

Prionen

De eiwitten die, verkeerd gevouwen, gekkekoeienziekte veroorzaken, hebben ook een normale functie: ze helpen bij de isolatie van zenuwcellen.

Iedere zenuwcel heeft prion-eiwitten op zijn celoppervlak, maar waartoe dienen die eigenlijk? Het team van neurofysioloog Adriano Aguzzi van de Universiteit van Zürich ontdekte dat ze helpen de isolatie van zenuwcellen in stand te houden. Zogeheten Schwann-cellen die de zenuwuitlopers in het lichaam omhullen, hebben een receptor-eiwit dat prion-eiwitten herkent, schrijven de onderzoekers vandaag in het wetenschappelijke tijdschrift Nature.

Prionen kregen in de jaren negentig van de vorige eeuw bekendheid doordat zij de oorzaak bleken van de gekkekoeienziekte (BSE). Het ging hierbij om ‘verkeerd gevouwen’ prion-eiwitten, die besmettelijk zijn omdat zij gezonde prion-eiwitten in het lichaam omvormen tot ziekmakende varianten. Dat leidt tot eiwitophopingen in hersencellen die daardoor afsterven.

De ziekte ging van schaap naar koe naar mens. BSE veroorzaakt bij de mens een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Drie patiënten in Nederland zijn er tijdens de BSE-epidemie aan overleden, wereldwijd ging het om ruim 200 mensen.

Aguzzi ontdekte zes jaar geleden dat genetisch gemanipuleerde muizen waarbij het prion-eiwit is uitgeschakeld niet meer gevoelig zijn voor prionziekten. De muizen leken aanvankelijk gezond en daarmee zou het prion-eiwit eigenlijk overbodig zijn. Maar Aguzzi ontdekte dat de muizen op den duur problemen krijgen doordat de omhullende myelineschede van zenuwcellen verdwijnt. Deze myelineschede, gevormd door Schwann-cellen, dient als isolatie van zenuwuitlopers maar is ook belangrijk voor een goede prikkelgeleiding.

Nader onderzoek in het lab van Aguzzi heeft nu uiteindelijk de receptor opgeleverd waarmee de Schwanncellen reageren op het prion-eiwit. Deze kennis kan volgens Aguzzi van pas komen bij de ontwikkeling van therapieën tegen prionziekten.