Ergens tussen man en vrouw

Artsen in het districtsziekenhuis van Baramulla in de Indiase deelstaat Kasjmir keken op toen ze een zeventigjarige man opereerden aan een liesbreuk. Nadat de chirurg voorzichtig de linkerlies van de man had opengesneden kwam er een vuistgroot rozekleurig gezwel tevoorschijn. Het bleek een baarmoeder. Compleet met eileiders.

De man was al vijftig jaar getrouwd en vader van vier kinderen. In zijn chromosomen had hij geen afwijkingen: gewoon een X en een Y, zoals normaal is voor een man. Maar zonder het te beseffen, en ook zonder er hinder van te ondervinden, was de man zijn hele leven al tweeslachtig.

‘Persisterende-gang-van-Müller-syndroom’, PMDS, was de diagnose van de artsen. Dat is een zeldzame aandoening die ontstaat tijdens de embryonale ontwikkeling. Bij PMDS gaat er iets mis in de onderdrukking van de groei van vrouwelijke geslachtsorganen, zoals normaal gebeurt in de ontwikkeling bij jongens. De man was vruchtbaar door een goed ingedaalde rechterteelbal. Maar de linker bleek onvolgroeid en ingekapseld door het vrouwelijke weefsel, en was daardoor blijven steken in de buikholte (International Journal of Surgery, Case Reports, 30 november 2014).

De aandoening van de man in Baramulla mag dan zeldzaam zijn, maar er zijn veel meer biologische omstandigheden die resulteren in een tweeledig of onduidelijk geslacht. De biologische scheidslijn tussen man en vrouw blijkt lang niet zo scherp als altijd werd gedacht; het verschil is gradueel.

Intersekse is misschien wel het laatste seksuele taboe. De ‘interseksuelen’ zelf of ouders die het bij hun kind meemaken, durven er vaak niet goed over te praten. In mei van dit jaar promoveerde filosoof Margriet van Heesch aan de Universiteit van Amsterdam op onderzoek naar hoe Nederlandse mensen met een geslachtsvariatie hun behandeling hebben ervaren. Van Heesch stelt vast dat de ervaring van schaamte en stigma nog diep geworteld zit. Emancipatie van deze groep is dringend gewenst, schrijft zij: „De levens van deze mensen verdienen het om uit de marginaliteit te komen.” En dat gaat ons allemaal aan, aldus Van Heesch. Want „niemand kan geheel voldoen aan de binaire opposities waarin we onszelf behoren te begrijpen.”

Dat er veel biologie tussen ‘100 procent man’ en ‘100 procent vrouw’ bestaat, is de laatste jaren wel duidelijk geworden. In de meeste biologieboeken staat nog dat het geslacht bepaald wordt door de X- en Y-chromosomen. Een embryo met XX ontwikkelt zich tot een vrouw met vagina, baarmoeder en eicellen; XY ontwikkelt zich tot een man met penis, zaadballen en spermacellen. Maar allereerst gaat het wel eens fout bij de verdeling van de geslachtschromosomen. In plaats van ‘netjes’ één van vader en één van moeder, krijgen sommige kinderen er één, drie of zelfs vier mee, waardoor combinaties als XO, XXY, XYY, XXX of XXYY ontstaan. Met grote gevolgen. Jongens met XXY bijvoorbeeld hebben bij de geboorte wel normale mannelijke geslachtsorganen, maar hun secundaire geslachtsontwikkeling tijdens de puberteit blijft achter. Zij hebben het syndroom van Klinefelter, en zijn meestal onvruchtbaar. Meisjes met het syndroom van Turner hebben slechts één X-chromosoom en geen Y (XO dus).

Androgenitaal syndroom

Maar er zijn ook kinderen met een normaal aantal chromosomen die toch een ambigu geslacht ontwikkelen. Net als bij de patiënt uit Baramulla is de oorzaak vaak dat het lichaam door een mutatie anders reageert op de normale hormoonhuishouding. Inmiddels zijn er zo’n twintig genen bekend die een rol spelen bij de ontwikkeling van het geslacht.

Zo zijn er ‘jongens’ met XY die zich volledig ontwikkelen tot vrouw, omdat zij ongevoelig zijn voor testosteron of dit mannelijk hormoon onvoldoende kunnen aanmaken. En bijvoorbeeld adrenogenitaal syndroom (AGS) komt voor bij zowel jongens als meisjes. AGS gaat gepaard met te veel testosteron. Jongens komen daardoor te vroeg in de puberteit en blijven kleiner. Meisjes met AGS worden vaak al geboren met een opvallend grote clitoris en schaamlippen die vergroeien en op een balzak gaan lijken. Onbehandeld krijgen zij in de puberteit te maken met overmatige acné en baardgroei.

En dan zijn er nog mozaïeken, kinderen die in een deel van hun cellen XY hebben en in een ander deel XX. Waarschijnlijk komen zij voort uit twee bevruchte eicellen die heel vroeg in de zwangerschap versmolten zijn tot één embryo. Letterlijk een mengsel van man en vrouw.

Tot een jaar of tien geleden werden mensen van een ambigu geslacht simpelweg ‘hermafrodiet’ genoemd, ontleend aan de oude Griekse mythologie. Maar die term wordt steeds meer als beledigend ervaren. Hij dekt ook de lading niet goed. Mensen zijn niet daadwerkelijk tweeslachtig, maar het gaat om de subtiele variaties ergens tussen man en vrouw in. Sinds een grote internationale conferentie in Chicago tien jaar geleden spreken artsen daarom officieel van Disorders of Sex Development (DSD). Maar belangengroepen hadden al weer snel bezwaar tegen die term, omdat die zou impliceren dat het gaat om een aandoening die chirurgisch verholpen zou moeten worden of met hormonen behandeld. Daarom spreken deze groepen liever van intersekse of schrijven het acroniem DSD voluit als Differences of Sex Development.

Er is nog altijd hevige discussie over hoe vaak DSD voorkomt. Het Sociaal en Cultureel Planbureau kwam vorig jaar in een verkennend rapport uit op een schatting van 80.000 Nederlanders met een vorm van intersekse/DSD. Dat zou neerkomen op 0,5 procent van de bevolking.

Gendergeneticus Eric Vilain van de University of California in Los Angeles schrijft zelfs dat –in de breedste definitie – één op honderd kinderen ter wereld komt met een ambigu geslacht (Nature Reviews Endocrinology, oktober 2014). Dat getal is omstreden, geeft Vilain zelf al toe.