Overal en altijd een onstilbare honger, hoeveel je ook eet

Foto ANP / Lex van Lieshout

Beeld je eens het gevoel in dat ontstaat als je de hele ochtend nog niet hebt gegeten. Je wordt langzaam slapjes, loom en afwezig, en dan plots draait je maag zich bijna om van de honger. Dat gevoel – en dan nog iets sterker – voelen sommige mensen de hele dag.

De gebruikelijke respons in zo’n situatie is om snel wat te eten, zodat de honger verdwijnt. Maar hoeveel en hoe vaak mensen met het syndroom van Prader-Willi ook eten, ze raken nooit vol. Bovendien hebben ze ook nog eens een zeer trage stofwisseling, waardoor ze in rap tempo heel zwaar worden.

Neem de 13-jarige Rachelle Ross-Williams, die in een kleine stad in het zuiden van de Verenigde Staten woont. Toen ze pas 8 jaar oud was, woog ze al bijna 90 kilo. Nu, vijf jaar later, weegt de tiener iets minder dan 130 kilo, op een lengte van 1,40 meter.

Een levensverwachting van 30 jaar in de VS

Door haar extreme overgewicht heeft Rachelle hulp nodig bij de simpelste dagelijkse taken. Opstaan, douchen of een stukje lopen gaan niet zonder hulp. Daarnaast lijdt ze onder meer aan astma, een slaapstoornis en suikerziekte en heeft ze geregeld extra zuurstof nodig, ook als ze zich niet inspant.

Mensen zoals Rachelle hebben door hun ziekte geen heel hoge levensverwachting. Als ze geluk hebben worden ze 50 of 60 jaar oud. In Amerika ligt de levensverwachting voor mensen met Prader-Willi zelfs op 30 jaar, zo schrijft het wekelijkse tijdschrift van The New York Times deze week in een lang verhaal.

Anders dan haar omgeving vaak denkt, beseft Rachelle overigens maar al te goed dat ze iets aan haar gewicht moet doen. Maar hoe graag de tiener ook wil, het lukt haar niet. Door haar ziekte geeft Rachelle’s maag namelijk niet aan haar hersenen door dat ze genoeg heeft gegeten.

Omgeving juist het probleem

Toch snappen maar weinig mensen in Rachelle’s omgeving dat ze niets kan doen aan haar overgewicht, zo vertelt haar moeder Rhoda. Ook Rhoda lijdt daaronder, omdat ze vaak wordt aangekeken op haar dochters gewicht. En dat terwijl ze er juist op probeert te letten hoe veel Rachelle eet en beweegt.

Het grote gevaar komt voor Rachelle juist uit haar omgeving, zo stelt Rhoda. Wanneer zij niet oplette kreeg haar dochter op verjaardagen bijvoorbeeld eten toegestopt van mensen die vonden dat Rhoda te streng was. En omdat in de kerk af en toe eten werd geserveerd, besloot Rhoda daar niet meer heen te gaan.

Hoe vaak het syndroom van Prader-Willi precies voorkomt is niet bekend. De ene wetenschapper vermoedt dat 1 op de 15.000 mensen het heeft, de ander spreekt van 1 op 30.000. Een oplossing is voorlopig nog niet beschikbaar: alleen een volledig gecontroleerde omgeving kan helpen voorkomen dat iemand met het syndroom zich letterlijk dood eet.

‘Ze denken: dat is een dik kind’

Dat iemand die lijdt aan Prader-Willi nooit verzadigd raakt - dus ook niet als zijn maag op barsten staat – ervoeren Peter en Gayle Girard uit Florida in 2004. Hun 17-jarige zoon Jeremy leed ook aan het syndroom en dus besloten ze om hun jaarlijkse kerstfeest met de hele familie dat jaar thuis te vieren, zodat ze op hem konden letten.

De volgende dag klaagde Jeremy echter over buikpijn. Hoewel zijn maag nog werd leeggepompt op de Spoedeisende Hulp was het al te laat: het orgaan was gescheurd en Jeremy stierf nog dezelfde avond. Pas later hoorden Peter en Gayle dat familieleden hun zoon stevig hadden zien eten, zonder er iets aan te doen. Peter:

“Het probleem is volgens mij de manier waarop mensen naar iemand met Prader-Willi kijken: ze denken dat het gewoon een dik kind is. Ze snappen niet dat voedsel de doodstraf is voor dit soort kinderen.”

Om Rachelle hiervan te verlossen, besluit Rhoda haar dochter naar een van de weinige gespecialiseerde klinieken te sturen. Daar komt ze in een volledig gecontroleerde omgeving terecht en wordt al het eten op een schaaltje gewogen. Als Rhoda haar dochter twee maanden later weer ophaalt, is ze bijna 15 kilo kwijt.

Lees “Food Is a Death Sentence to These Kids” in het wekelijkse tijdschrift van The New York Times (25 minuten)