Bij Duchenne wordt spier bindweefsel

Afwijkende stamcellen spelen een onvermoede rol bij de zogeheten spierdystrofie van Duchenne. Bij patiënten gaan stamcellen die voor nieuwe spiercellen moeten zorgen, steeds meer bindweefsel produceren. Dat versnelt de spierzwakte. Bij muizen is de bindweefselvorming af te remmen met het geneesmiddel losartan (Science Translational Medicine, 17 december). De ziekte van Duchenne is een erfelijke spierziekte die vrijwel alleen jongens treft. In ons land worden jaarlijks ongeveer 25 kinderen ermee geboren. In hun spieren ontbreekt het eiwit dystrofine door mutaties in het bijbehorende gen. Dit eiwit geeft de spier stevigheid. Valt het weg, dan ontstaat al op zeer jonge leeftijd ernstige spierzwakte en invaliditeit. Veel patiënten overlijden voor hun veertigste.