Mooie kop, jammer dat de hersens er niet in passen

Biologie Door het fokken op uiterlijke kenmerken hebben heel veel rashonden erfelijke gebreken – van epilepsie tot angststoornissen.

Lucas Brouwers

Hukkeltje was een rashond, een vrolijke Chow Chow, compleet met stamboom en een hondenshowkampioen als moeder. Ze was twee jaar oud toen ze werd afgemaakt. Ze had pijn bij elke stap. Een dierenarts stelde de diagnose patellaluxatie, een ontwrichte knieschijf. Opereren kon wel, maar het dier zou daarna nooit meer mogen rennen. Ook had ze een zwik aan huidproblemen. Hukkel beet haar flanken kaal en rood.

Hukkels voorname afstamming was geen garantie voor een gezond hondenleven. Integendeel. Uit een gezondheidsenquête onder Nederlandse hondenbezitters blijkt dat veertig procent van de rashonden in de eerste helft van zijn leven te maken krijgt met een genetisch defect. De lijst met aangeboren aandoeningen is lang. Hartruis, epilepsie, doofheid, diabetes, heupdysplasie en kanker staan erop, maar ook gedragsproblemen als nervositeit en diverse angststoornissen.

“Erfelijke afwijkingen horen nu eenmaal bij het leven”, zegt populatiegeneticus Ed Gubbels van het adviesbureau Genetic Counselling Services, die het onderzoek uitvoerde. “Ook bij de mens zijn genetische defecten niet te vermijden, maar wat we bij rashonden zien, overschrijdt alle grenzen.” Gubbels neemt al jaren enquêtes af onder hondenbezitters, in opdracht van verschillende rasverenigingen. Het onderzoek van Gubbels is niet in een peer reviewed tijdschrift gepubliceerd, de rapporten staan op de website van Genetic Counselling Services.

“Sommige hondenrassen hebben geen bestaansrecht”, zegt dierenarts dr. Paul Mandigers, die als veterinair neuroloog werkzaam is. Hij noemt de mopshond als voorbeeld. Het ras wordt geplaagd door erfelijke hersenontstekingen, huidproblemen en wervelafwijkingen. “Het is best een koddig hondje hoor, maar genetisch gezien is het een gedrocht.”

Ruggen verzakt

Inteelt en selectie op overdreven raskenmerken hebben de rashond gemaakt tot het kwakkelende dier dat hij nu is. Dierenartsen, genetici en dierenbeschermers roepen fokkers en hondenrasverenigingen al jaren om schadelijke fokpraktijken aan te pakken, met weinig resultaat. Op 1 februari vergadert de kamercommissie dierhouderij met staatssecretaris Bleker over het Nederlandse fokkerijbeleid.

Hondenfokkers fokken in eerste instantie op uiterlijke kenmerken die de keurmeesters van de hondenshow moeten behagen. De gezondheid van de hond komt op de tweede plek.“Elke hondenfokker wil op de volgende hondenshow weer achter bordje 1, 2 of 3 staan”, zegt Gubbels.

Honden met een stamboom en met ouders van hetzelfde ras heten ‘raszuiver’. Om op de hondenshow te scoren moeten rashonden aan lang geleden bedachte rasstandaarden voldoen. Is de keurmeester tevreden, dan krijgt een hond het keurmerk ‘uitmuntend’. Een vacht met de verkeerde tint of een vlekje te veel wordt door de keurmeester bestempeld als ‘grote fout’.

Rasstandaarden zijn zelden in het belang van de rashond zelf. Zo vraagt de rasstandaard van de Engelse bulldog om een ‘relatief kort gezicht’ en die van de Duitse herder om een ‘licht afvallende rug’. Na jaren van selectie op korte neuzen en scheve ruggen is de snuit van de bulldog zo plat dat het dier niet meer normaal ademhalen kan, en zijn de ruggen van de Duitse herder compleet verzakt.

Omdat vooral met de ‘raszuivere kampioenen’ wordt gefokt, raken bloedlijnen met elkaar verknoopt en droogt de genenpoel uit. Fokkers kruisen nauw verwante dieren om snel en eenvoudig de gewenste raskenmerken ‘vast te leggen’. Maar met de genen voor die rechte staart of mooie krul liften ook onzichtbare gendefecten mee. Zolang een dier één recessieve genmutatie draagt is er nog niets aan de hand. Pas zodra hij twee defecte genen van zijn ouders erft, wordt de hond ziek.

In een gezonde populatie vormen recessief overervende mutaties geen groot probleem. De kans dat een partner toevallig dezelfde genmutatie draagt is klein. Maar door inteelt verschraalt de genetische variatie binnen de hondenrassen. Elke nieuwe generatie loopt daardoor meer risico op een dubbele dosis gendefecten.

Hartafwijkingen

Brits onderzoek laat zien hoe zeer de genenvoorraad van de rashond de afgelopen jaren is geslonken. De genetici publiceerden een stamboomanalyse van twee miljoen honden die tussen 1970 tot 2006 waren ingeschreven bij de Britse Kennel Club (Genetics, mei 2008). Voor zeven van de tien hondenrassen die zij bestudeerden, gold dat 90 procent van de unieke genetische variatie binnen zes generaties verloren was gegaan.

De genetische kaalslag verergert doordat een gering aantal dek-reuen veel nakomelingen verwekken. Uit de stamboomstudie bleek bijvoorbeeld dat één op de tien Golden retrievers met geregistreerd nageslacht meer dan honderd nakomelingen had. Eén retriever was de vader van 1.386 in Engeland geregistreerde honden.

Mede daardoor is de ‘effectieve populatiegrootte’ van de bestudeerde hondenrassen treurig klein. De effectieve populatiegrootte zegt niets over de totale omvang van een ras, maar geeft aan hoe veel reutjes en teefjes zich per generatie gemiddeld voortplanten. Voor zes van de tien Britse rassen bedroeg dat getal 50 of lager. Zoals bij de Boxer, terwijl de Britse populatie van dit ras toch meer dan 44.000 honden omvat.

Biologen die zich bekommeren om bedreigde diersoorten zien een effectieve populatiegrootte van 50 als een kritische ondergrens. Is de effectieve populatie kleiner, dan is de genetische variatie zo laag dat een soort bijna niet meer te redden is. Volgens dit ecologische vuistregeltje zouden de Britse populaties van de Akita Inu, Boxer, greyhound, Engelse Bulldog, Chow Chow en de langharige collie (‘Lassie’) met uitsterven worden bedreigd.

Voor sommige rassen is het misschien al te laat. De BBC-documentaire Pedigree Dogs Exposed (2008) bracht het lot van de Cavalier King Charles spaniels (‘Pim Fortuynhondjes’) onder de aandacht. De schoothondjes betalen een grote prijs voor hun kleine kop en bolle ogen.

Op YouTube plaatsen Cavalierbezitters schrijnende filmpjes van hun lijdende huisdieren (zie http://nrch.nl/54v). Die kermen, krabben, en schuren over de grond. Niet omdat ze jeuk hebben, maar uit pijn. Hun kop is zo klein gefokt dat hun hersenen niet meer in hun schedel passen. Ze puilen uit het achterhoofdsgat van de schedel (Chiari-malformatie). De doorstroming van het hersenvocht kan hierdoor geblokkeerd raken, in het ruggenmerg vormen zich holten (syringomyelie). Meer dan 97 procent van de Cavaliers heeft een te kleine kop, ongeveer 12 procent heeft syringomyelie. Daar bovenop komen nog hartafwijkingen, bloedziekten en oogproblemen.

Toch wordt geprobeerd om met screening en selectief fokken de erfelijke ziekten van de Cavalier uit te bannen. De Raad van Beheer, de koepelorganisatie van Nederlandse rasverenigingen, voerde vorig jaar samen met de Cavalier Club een fokprotocol voor de Cavalier in. Het protocol is gebaseerd op een advies van Paul Mandigers. Elke fokcavalier moet, voordat ermee gefokt wordt, met een MRI-scan op Chiari-malformatie en syringomyelie worden gescand. Wijken de ouderdieren te veel af, dan krijgen hun puppies geen stamboom.

Zelf noemt Mandigers de maatregelen “een doekje voor het bloeden”. In theorie zijn ze goed, maar ze zijn nog steeds te omzeilen. “Sommige fokkers laten de scan maken als de Cavalier pas één jaar oud is. Dat klinkt heel nobel, maar je weet pas zeker wat de syringomyelie-status is als de hond gescand wordt na zijn derde levensjaar.” Daar komt bovenop dat Cavalierfokkers in het buitenland zich niet houden aan het Nederlandse protocol.

De dierenorganisatie Dier en Recht dreigde het afgelopen jaar met een rechtszaak tegen de Raad van Beheer, om een fokverbod op de Cavalier af te dwingen. Vanwege de invoering van de Cavaliertoets zag de organisatie daar uiteindelijk van af. “Ik geloof totaal niet in het protocol, maar een rechter zal door dit nieuwe initiatief voorzichtiger zijn en liever willen afwachten hoe de situatie zich ontwikkelt”, zegt directeur Hans Baaij.

Blindheid

Toch is de rechtszaak nog niet van de baan. Baaij heeft hoop dat een nieuwe conceptwet over gezelschapsdieren die nog bij de Eerste en Tweede Kamer ter beoordeling ligt, een steun in de rug gaat zijn. Daarin staat dat ‘de wijze waarop met gezelschapsdieren wordt gefokt het welzijn en de gezondheid van het ouderdier of nakomelingen niet mag benadelen’.

Het is de vraag of de wetenschap nog iets voor de rashond betekenen kan. Onder veel rassen ligt het inteeltniveau al op 30 procent. Ja, er worden wel genen geïdentificeerd die aangeboren ziekten veroorzaken. En ja, daar kan systematisch op gescreend worden, zoals de Raad van Beheer voor een aantal rassen van plan is. Maar wat als blijkt dat elke hond binnen een ras dezelfde defecten heeft?

Neem de Engelse springerspaniël. Veel van deze honden lijden aan een erfelijke vorm van blindheid, waarbij de lichtgevoelige cellen in het netvlies langzaam afsterven (progressieve retinale atrofie). Genetici ontdekten een mutatie in het RPGRIP1-gen die de kans dat een springerspaniël blind wordt twintig maal vergroot. Toen duizend springerspaniëls werden getest op de mutatie, bleek dat 42 procent van de dieren lijder is, en 38 procent drager. Slechts 20 procent was mutatievrij. “Zo’n ziekte fok je er niet meer uit. Dan sluit je te veel dieren uit”, zegt Mandigers. “Je moet dan toch gaan fokken met lijders en dragers.”

Zelfs hondenrassen waar niets mis mee lijkt, komen in de genetische problemen. Zoals de Berner sennenhond, op het oog een kerngezond hondenras. Fors postuur, golvende haren en een vriendelijke kop. “Toch gaan deze honden geen hondenleven lang mee”, zegt Gubbels. De meeste dieren sterven aan een erfelijke kanker voordat ze goed en wel tien jaar oud zijn. Gemiddeld wordt een Berner sennen zeven jaar.

De Raad van Beheer heeft een aantal algemene maatregelen voorgesteld om inteelt onder rashonden te beperken, maar die initiatieven komen maar langzaam van de grond. “Met de Wageningen Universiteit starten we binnenkort een pilotproject hoe we de verwantschap tussen twee honden het beste kunnen meten”, zegt John Wauben, bestuurslid van de Raad van Beheer. “In de toekomst zouden we dan alleen een stamboom uit kunnen geven als de verwantschap tussen de twee ouderdieren laag is.” Gubbels reageert: “Met die aanpak kun je de inteelttoename hooguit vertragen. Je blijft nog steeds zitten met het huidige niveau van erfelijke ellende.”

Echte kampioenen

De Raad verleent inmiddels geen stambomen meer aan honden waarvan de ouders zeer nauw verwant zijn, zoals vaders en dochters. Maar het kruisen met ooms, tantes, neven en nichten wordt nog altijd toegestaan. “Dat komt waarschijnlijk dit jaar nog aan de orde op een ledenvergadering”, zegt Wauben.

Ook is de Raad van plan gezondheidsgegevens van meer rassen dan alleen de Cavalier te koppelen aan stambomen. Daarbij balanceert de organisatie tussen de wensen van fokkers en de belangen van de hond. Want wordt de drempel voor een stamboom te hoog, dan draaien fokkers en rasverenigingen de Raad de rug toe. Dat is al eens eerder gebeurd, toen rottweilers verplicht een gedragstest moesten afleggen voordat zij een stamboom kregen. “Vóór de koppeling werden er jaarlijks nog een paar duizend rottweilers ingeschreven. Daarna waren het er een paar honderd, terwijl er niet minder Rottweilers werden gefokt”, zegt Wauben.

De FCI (Fédération Cynologique Internationale), de internationale vereniging waarin de nationale kennelclubs verenigd zijn, stelde onlangs voor dat geen enkel fokdier meer dan 5 procent van de geregistreerde nakomelingen binnen een ras op zijn naam mag hebben staan.

“Dat is een leuk begin, maar het gaat niet werken”, zegt Gubbels. “Zolang je verwante dieren blijft kruisen, blijft de inteelt toenemen. En wat als een topreu in Nederland binnen die 5 procent blijft, en daarna Europa ingaat? Je kan de genetische variatie alleen herstellen als je het stamboek openzet en er met een ander ras vers bloed inkruist.” Voor veel hondenfokkers is dat ondenkbaar. Het kruisen met een ander ras staat voor hen gelijk aan het opheffen van hun eigen ras.

Ook Mandigers ziet de rashond liever verdwijnen. “Als dierenarts vind ik dat de rashond verboden zou moeten worden”, zegt hij. “Het hele idee is natuurlijk absurd. Het is alsof mensen uit Heerlen alleen nog maar met elkaar zouden mogen paren.” Op een dag heeft iedereen in Heerlen een genetische aandoening. “Veel rassen kunnen alleen gered worden als je het idee van raszuiverheid laat gaan. Maar ik zie ook wel dat zo’n verbod er nooit gaat komen. Mensen willen een rashond, net zoals ze een Mercedes willen.”

Zowel Gubbels als Mandigers verwachten weinig van de vergadering tussen de Kamer en Bleker die over een paar weken plaatsvindt. “Bleker laat zich vooral adviseren door droogzwemmende dierenartsen”, zegt Mandigers. “Ik ben bang dat ze noch de markt, noch de motivatie van kopers snappen. Ze zien de slachtoffers niet. En dan bedoel ik zowel mensen als honden. ”

Als de overheid geen paal en perk stelt aan gevaarlijke fokpraktijken, moet de consument het doen, denkt Mandigers. “Het is wachten totdat een stel hondeneigenaren zo boos wordt dat hun huisdieren zo jong doodgaan, dat ze zich bundelen en een fokker voor de rechter slepen.” Zolang dat niet gebeurt, draait de molen van hondenshow, inteelt en selectie door. Zieke dieren of niet.

“De meeste fokkers hebben hun hart ongetwijfeld op de goede plaats, maar letten ze wel op gezondheid en karakter? Ze hopen toch vooral dat er in hun nestje één of twee pups zitten waar ze de bloedlijn mee voort kunnen zetten, de rest zetten ze op de markt”, zegt Mandigers. “En de consument trapt er in.”

Net zoals de kopers van Hukkeltje. Met de broertjes en zusjes van Hukkel is gewoon doorgefokt. Het zijn echte kampioenen geworden.