Eiwit maakt cellen oud

Progerine is een eiwit dat in oude lichaamscellen in steeds hogere concentraties voorkomt en daar de eiwitsynthese ontregelt. Vooral de vorming van eiwitten van het cytoskelet dat cellen in vorm houdt raakt ontregeld. Amerikaanse onderzoekers hebben daarmee ontdekt dat progerine ook een rol speelt bij normale verouderingsprocessen. (Journal of Clinical Investigation online, 13 juni).

Tot nu was progerine vooral bekend als oorzaak van de ziekte progeria. Kinderen met die aandoening krijgen al op peuterleeftijd last van ouderdomsverschijnselen. Veel van hen sterven als tiener aan een hartaanval of een beroerte.

De cellen waarin de progerineconcentratie oploopt zijn ‘oud’ doordat de telomeren in de celkern te kort zijn geworden. Telomeren zijn DNA-structuren aan de chromosoomuiteinden die bij iedere celdeling een stukje korter worden. Na tientallen delingen zijn ze te kort. De cellen stoppen met delen en komen in een sluimerstand.

Onderzoek aan cellen van mensen van tussen de 10 en 92 jaar oud wees uit dat meer dan normale hoeveelheden progerine alleen voorkomen in cellen met korte telomeren.

Progerine is een foute vorm van het eiwit lamin A dat ervoor zorgt dat de celkern een vaste vorm heeft. De eiwitfout ontstaat bij het bewerken (RNA-splitsing) van het RNA-molecuul dat de matrijs is voor de eiwitsynthese van lamin A. De fout ontstaat door een genmutatie (bij de kinderziekte), maar ook, om nog niet opgehelderde reden, als de telomeren te kort zijn. Huup Dassen