Met de juiste genen kan prionziekte ook spontaan ontstaan

Registratie van geruimde koeien in Tsjechië na ontdekking van een gekke koe in juni 2001. foto reuters A veterinarian monitors slaughtered cows being buried at the Dusejov farm in Jihlava, Czech Republic, June 15, 2001. The co-operative farm of Dusejov is to kill 139 animals after a BSE-infected tested cow was found here last week (mad cow disease). REUTERS

Koeien kunnen spontaan de gekke-koeienziekte krijgen en die dan doorgeven aan soortgenoten. Dat is de consequentie van een genetisch experiment met muizen. En dat is nieuws omdat in de meeste landen door de landbouwautoriteiten glashard wordt ontkend dat zo’n spontane verschijning mogelijk is. Veel onderzoekers vermoedden wel dat zo’n ‘spontane uitbraak’ mogelijk was. Met dit muizenexperiment lijkt het nu definitief bewezen.

Bij muizen die normaliter geen prionziekten krijgen, introduceerden de onderzoekers een gen dat bij mensen de prionziekte ‘fatale familiale slapeloosheid’ (FFI) veroorzaakt. De muizen kregen de ziekte daarna ook, , zonder enige besmetting met ‘foute’ prionen. Met de bijbehorende typische ziekteverschijnselen van onrust en slaapstoornissen.

Muizen die besmet werden met hersenweefsel van de zieke dieren (ze kregen gemalen hersenweefsel van zieke dieren ingespoten in hun hersenen) werden ook ziek (Neuron, 26 augustus).

Het prioneiwit heeft een gezonde molecuulvorm die in ruime hoeveelheden in hersenen en zenuwen voorkomt. De functie ervan is nog steeds niet goed bekend. Misschien beschermt het tegen schade door koperionen. Het prionmolecuul kan een andere vorm aannemen en veroorzaakt dan een ernstige hersenziekte, meestal met dementie en problemen met bewegen. Bij de mens is dat kuru, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en – zeldzamer – FFI. Bij dieren is het scrapie (bij schapen) en gekkekoeienziekte (of BSE, bij koeien). Mensen die met BSE werden besmet, door het eten van besmette koeien, kregen een nieuwe vorm van Creutzfeldt-Jakob. In Nederland overleden er drie mensen aan, in Groot-Brittannië 164.

De gekkekoeienziekte sloeg het hardst toe in Groot-Brittannië, waar vanaf 1985 koeien ziek werden. Ze werden dol en zakten door hun poten. De epidemie had zijn hoogtepunt in 1993 en ontstond doordat de Britse dieren diermeel kregen waarin onvoldoende verhitte resten van zieke schapen en koeien was verwerkt. De ziekte werd uitgeroeid door hele kuddes te ruimen.

Besmetting via diervoeding, of besmetting van moeder op kalf worden als enige mogelijke oorzaken genoemd.

De resultaten van het nu gepubliceerde onderzoek bieden wellicht een verklaring voor de onbegrepen gevallen van de laatste jaren.

De kleine epidemie van gekkekoeienziekte die Nederland kende lijkt inmiddels voorbij. In 2009 is de ziekte bij nog niet één Nederlandse koe gezien, hoewel nog steeds alle geslachte dieren ouder dan 30 maanden worden onderzocht. Vorig is één koe gevonden – de achtjarige Roelie uit Wapse. Wim Köhler