OORZAKEN VAN DOOFHEID

Jaarlijks komen in Nederland tegen de 200 kinderen ter wereld die doof of zwaar slechthorend zijn, of dat nog in hun kinderjaren worden.

Ongeveer een kwart van hen wordt doof door een hersenvliesontsteking, de belangrijkste oorzaak van doofheid bij kleine kinderen. Een gewone koortsaanval, zoals kinderen zo vaak doormaken, kan binnen uren levensbedreigend worden. Kleine rode of paarse vlekjes op de huid en een pijnlijk achterovergetrokken hoofd zijn de kenmerken, maar als die te zien zijn is het soms al te laat. Tien tot twintig procent van de kinderen die zo'n crisis overleven is na afloop doof. De fijne trilhaartjes die in het slakkenhuis in het oor het geluid opvangen en doorgeven aan de gehoorzenuw zijn dan vernield.

Een hersenvliesontsteking geeft geleidingsdoofheid. Dat betekent dat de geleiding van het geluid door het oor gestoord is. De geluidstrillingen komen door de gehoorgang het oor binnen, passeren langs het trommelvlies (dat de buitenwereld van de binnenzijde van het lichaam scheidt), worden doorgegeven door het systeem van drie botjes (hamer, aambeeld en stijgbeugel) daarachter en bereiken het slakkenhuis waarin in lijn miljoenen trilhaartjes liggen. Iedere frequentie in het binnenkomende geluid brengt op een eigen plaats in het slakkenhuis de haartjes in trilling. Hoge tonen worden direct aan het begin van het slakkenhuis opgevangen, de lage achterin. Waar de haartjes trillen ontstaat een signaal op in daaronder liggende zenuwcellen. Heeft de doofheid zijn oorzaak in de zenuwen dan heet dat perceptieve doofheid.

De afgelopen jaren zijn al minder kinderen doof geworden door een hersenvliesontsteking. Dat komt doordat sinds 1993 baby's tegen een van de veroorzakende bacteriën (haemophilus influenza B) worden ingeënt. Vaccinatie tegen pneumokokken- en meningokokkeninfecties, andere veroorzakers van hersenvliesontsteking, wordt voor de komende tien jaar voorzien.

Naast hersenvliesontsteking zijn er tientallen andere, getalsmatig minder belangrijke oorzaken van doofheid. Kinderen die doof ter wereld komen kunnen tijdens de zwangerschap in de baarmoeder blootgesteld zijn aan een infectie (geelzucht of rode hond bijvoorbeeld) of aan giftige stoffen (sommige antibiotica). Ze hebben voor of tijdens de bevalling een ernstig zuurstoftekort gehad, of hebben een genetische afwijking.

Doofheid bij volwassenen ontstaat door een ongeluk, door medische ingrepen, of door een genetische ziekte die tijdens het leven tot uiting komt. Er leven ongeveer 20.000 doven en ernstig slechthorenden in Nederland – het aantal wordt overigens nergens officieel bijgehouden. Bij ongeveer 70 procent van de doven heeft de doofheid een erfelijke oorzaak, maar er zijn tientallen genen die de doofheid kunnen veroorzaken.

Alleen bij het Usher-syndroom, een erfelijke ziekte die meer of minder geleidelijk doofheid en blindheid (na een periode van `kokerzien') veroorzaakt, zijn al ten minste negen verschillende genen betrokken.

Door de lokalisatie van de veroorzakende genen verdwijnen de oude namen van de doofheidssyndromen. In de plaats komen verwijzingen naar de betreffende genen. Iemand met een myo7a-aandoening was twee jaar geleden nog een patiënt met het syndroom van Usher.