Het purperen geheim van de vorsten

Ziekten van koninklijke hoogheden hebben hun eigen fascinatie. Ze zijn met geheimzinnigheid omgeven, er worden meer dan normaal medische fouten gemaakt en niet zelden dringen charlatans door tot het ziekbed. De koninklijke ziekten herinneren ons bovendien aan de fundamentele overeenkomst van koning en dienaar: ziekte en dood zijn gelijkmakers.

Eén van de meest raadselachtige ziektegeschiedenissen is die van de Britse koning George III, een brave monarch die zijn losbandige zonen nauwelijks de baas kon, laat staan zijn opstandige Amerikaanse koloniën. Hij stierf 82 jaar oud in 1820 na lange jaren van ziekte, waarin zijn zoon George als regent de taken waarnam. Hij had, naar de beschrijving van die tijd, vliegende jicht, pijnaanvallen van teen tot kruin, koliekpijn, slapeloosheid en een delirium waarin hij snel en onsamenhangend sprak, in de war was en zijn hofdames oneerbare voorstellen deed. Tussen de aanvallen door was hij een goed huisvader die zijn vijftien kinderen en zijn echtgenote met zorg behandelde. Hij hield van muziek, vooral van Händel, maar bij zijn aanvallen hielp het uitvoeren van muziekstukken niet.

Achteraf hebben psychiaters gemeend dat de koning periodiek manisch was, mogelijk door persoonlijke of politieke omstandigheden. Het parlement vroeg zich intussen af of de koning krankzinnig was geworden - hij kreeg een dwangbuis aan tijdens de aanvallen - en in staat was tot regeren. George III, kortom, had een zwak karakter en sloeg dóór als de problemen in zijn gezin of de koloniën te groot werden.

In 1960 publiceerden twee Engelse psychiaters, Ida MacAlpine en haar zoon Richard Hunter, een artikel waarin ze de krankzinnigheid van George III herleidden tot een zeldzame, erfelijke stofwisselingsziekte: acute porfyrie. Ze werkten hun bevindingen uit in een boek, George III and the mad business, en waren overtuigd van hun diagnose, al was het bewijs incompleet. Alan Bennett maakte een toneelstuk over de gekte van George III en de verfilming daarvan was een klein historisch meesterwerk. Wat vonden MacAlpine en Hunter? De koning had in de laatste dertig jaar van zijn leven vier langdurige aanvallen gehad, die niet gerelateerd waren aan enige bijzondere gebeurtenis in zijn leven. Voordat hij verward werd kreeg hij kolieken, werd hij overgevoelig voor licht en geluid, kreeg spierzwakte en spraakstoornissen. Bij vier gelegenheden zou zijn urine een vreemde purperen kleur hebben gehad. Dat wees volgens de auteurs op acute porfyrie, één van een groep stofwisselingsstoornissen in de aanmaak van hemoglobine, de kleurstof van het rode bloed. De ziekte is dominant erfelijk, wat betekende dat George III het van zijn ouders moest hebben geërfd en er vijftig procent kans was dat hij het aan zijn kinderen zou doorgeven. De aanleg betekent echter niet dat de ziekte zich ook manifesteert en zo kunnen hele generaties worden overgeslagen.

MacAlpine en Hunter zochten vervolgens porfyrie-symptomen in het koninklijk voorgeslacht en vonden veertien mogelijke gevallen, die teruggingen tot Mary, de Schotse koningin en James I – terwijl drie zonen van George III ook verdachte verschijnselen van porfyrie hebben getoond. Ook zouden zij bij twee thans levende, anoniem gebleven, koninklijke verwanten porfyrie hebben gevonden.

De kritiek van experts was aanzienlijk. Als George III met zijn kinderen de oorspronkelijke drager van het ziekmakende gen was geweest moesten er in álle Europese vorstenhuizen inmiddels honderden lijders aan porfyrie zijn. Een befaamd eerder voorbeeld is dat van ene Gerrit Jansz, getrouwd met Ariaantje Jacobs, die emigreerde naar de Kaap in de zeventiende eeuw en daar het afwijkende gen doorgaf aan maar liefst tienduizend hedendaagse afstammelingen in Zuid-Afrika. Na het overlijden van MacAlpine en Hunter bleef de vraag naar het bewijs van porfyrie bij George III zowel in voor- en nageslacht open.

In Purple Secret is nu getracht om met behulp van nieuwe technieken, vooral erfelijkheidsonderzoek, tot een overtuigend antwoord te komen. Een historicus en twee erfelijkheidsonderzoekers hebben zich er aangezet en ze gingen ver. Het lijkkleed van Karel I, het graf van een Duitse prinses, botsplinters uit de adellijke grafkelders en koninklijke archieven in Europa, alles werd onderzocht. Ze gingen ook op zoek naar levende verwanten van het Huis Hannover. De twee eerder gesignaleerden werden opgespoord maar leverden geen bewijs behalve het ziektebeeld zelf. De medische documentatie vertoont bovendien veel hiaten.

Dat gold ook voor George III's vele kinderen. Zijn opvolger, George IV, had allerlei klachten en kwalen, waaronder aanvallen beschreven als jicht. Maar hij was een dronken rokkenjager met overgewicht, en bij obductie bleek hij een hartklepgebrek te hebben. Andere broers en zusters hadden ook krampen en aanvallen, werd gerapporteerd door hun lijfartsen. Koningin Victoria had vele en weinig typische klachten, maar haar oudste dochter Vicky, getrouwd met de Duitse kroonprins, had langdurige aanvallen van pijn, nierafwijkingen en migraine, en leed ook nog eens aan overgevoeligheid voor licht met huidverkleuringen en oedeem: een catalogus van pijn en onwelzijn. Datzelfde geldt voor een achterkleindochter, prinses Feodora van Reuss, die voor haar kolieken tweemaal vergeefs werd geopereerd en invalide werd. Ook voor haar artsen waren de vreemde klachten een raadsel en bestond behandeling uit rust, licht en lucht, kortweg: uit een verblijf in Zwitserland.

Deze koninklijke klaagmuur zou geen betekenis hebben, als niet sinds enkele jaren DNA-fragmenten van menselijke resten gebruikt kunnen worden voor genetisch onderzoek. Na lang speurwerk werd tenslotte de medicus gevonden die prins William van Gloucester, neef van Elizabeth II, had behandeld voor koliekaanvallen met huidafwijkingen en de diagnose porfyrie had gesteld, later bevestigd door experts. De prins verbrandde helaas bij een vliegtuigongeluk in 1972, wat ook postuum genetisch onderzoek onmogelijk maakte.

Alles bijelkaar heeft het onderzoek medisch, genetisch en historisch het waarschijnlijker gemaakt dat George III en een aantal van zijn nakomelingen, via koningin Victoria, allen aan porfyrie leden, tot in de huidige generatie toe. De genetische aanwijzing is maar éénmaal gevonden, de klinische diagnose is tweemaal gesteld, de historische aanwijzingen zijn suggestief maar niet bewezen.

Purple Secret is zodoende een boeiend mengsel geworden van koninklijke ziekten en moderne genetica. Het is een interessante detective, met doodlopende sporen, historische details, koninklijke klachten, vertwijfelde artsen en een inleiding tot de erfelijkheidsleer. De auteurs zouden natuurlijk het meest geholpen zijn geweest als de hele Engelse koninklijke familie een buisje bloed voor DNA-onderzoek had willen afstaan. Maar hun purperen koninklijke geheim willen ze tot elke prijs behouden. Als bekend zou zijn dat erfelijke gekte en ziekte in de familie spookte, zou dat immers het koninklijke aanzien alleen maar schaden.

J.C.G. Röhl, M. Warren en D. Hunt: Purple secret. Genes, `Madness' and the Royal Houses of Europe. Bantam Press, 297 blz. ƒ67,60