Ontdekker prion krijgt Nobelprijs

ROTTERDAM, 6 OKT. De Nobelprijs voor medicijnen is dit jaar gewonnen door Stanley B. Prusiner, de ontdekker van de prionen. Prionen zijn infectueuze eiwitten die de schapenziekte scrapie, de gekke-koeienziekte BSE en de hersenziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJ) veroorzaken.

Het Zweedse Karolinska Instituut, dat de prijzen toekent, heeft dat vanmorgen bekendgemaakt. De prijs (2 miljoen gulden) wordt op 10 december uitgereikt in Stockholm, de sterfdag van Alfred Nobel. Prusiner (55), hoogleraar aan de Universiteit van Californië (San Francisco) in de virologie, de neurologie èn de biochemie, publiceerde zijn ontdekking van de prionen in 1982 in het blad Science. Hij was in 1972 met het onderzoek begonnen nadat een van zijn patiënten was gestorven aan Creutzfeldt-Jakob.

Meestal wordt de prijs uitgereikt aan twee of drie onderzoekers. Het is pas voor de derde maal in dertig jaar dat deze Nobelprijs, officieel voor fysiologie en medicijnen, aan één persoon wordt toegekend. Het Karolinska Instituut prijst Prusiners ontdekking als een mogelijke basis voor verder begrip van de oorzaken van andere hersenziekten, zoals die van Alzheimer en van Parkinson. In 1976 werd de Nobelprijs nog uitgereikt aan D.C. Gajdusek (samen met B.S. Blumberg) voor zijn theorie dat de met Creutzfeldt-Jakob verwante hersenziekte kuru zou worden veroorzaakt door een virus.

De prionen werden wereldberoemd toen in maart vorig jaar de Britse regering meldde dat tien jonge Britten aan een nieuwe variëteit van Creutzfeldt-Jakob waren overleden, vermoedelijk als gevolg van de consumptie van vlees van runderen met BSE. Sindsdien woedt de BSE-crisis in de Europese Unie. Er geldt nog altijd een uitvoerverbod voor Brits rundvlees.

Pagina 4: Kort en krachtig: prion

De prionziekte bij mensen doet er vier tot veertig jaar over voor de dementie toeslaat. Inmiddels is overtuigend aangetoond dat de jonge Britten met de nieuwe variëteit van Creutzfeldt-Jakob ziek zijn geworden van prionen uit koeien. BSE werd in 1986 ontdekt.

Vorige jaar november hield Prusiner de NWO-Huygenslezing in Amsterdam, over BSE. Lange tijd was zijn ontdekking omstreden omdat het om een volkomen nieuw ziekmakend fenomeen gaat: géén schimmel, virus of bacterie. Prionen zijn eiwitten die ieder zoogdier maakt in vele weefsels, maar vooral in de hersenen. Ze liggen op de celmembranen. Naast de 'gezonde' vorm bestaan er ook één of meer ziekmakende vormen, toevallig ontstaan of door een genetische afwijking. De ziekte verspreidt zich wanneer een gezond prion in contact komt met een ziekmakende versie en daardoor ook de 'foute' vorm aanneemt. In principe zouden alle tienduizenden eiwitten die in een levend wezen voorkomen, als prion kunnen werken. Er is echter pas één eiwit ontdekt dat van vorm verandert en ziekte veroorzaakt: het prion.

In wetenschappelijke kring gaat al jaren het gerucht dat Prusiner de term prion heeft afgeleid van zijn eigen naam. Maar in NRC Handelsblad ontkende hij dat een jaar geleden. “Nee! Ik wilde het deeltje - een nieuw fundamenteel deeltje in de biologie - een framework geven. Het moest een naam hebben. Ik probeerde een krachtig woord te vinden, met korte lettergrepen, waar mensen makkelijk op konden komen, makkelijk te schrijven en in alle talen uit te spreken. Het moest terugverwijzen naar proteineaous infectious particle. Je stoeit wat met die woorden en je verwisselt wat letters tot het goed valt. Het werd prion.”