Ziekenbezoek zonder remedie

Oliver Sacks: Het eiland der kleurenblinden. Vertaald uit het Engels door Han Visserman. Meulenhoff, 296 blz. ƒ 39,90

Neuroloog-schrijver Oliver Sacks houdt niet alleen van excentrieke patiënten met vreemde neurologische aandoeningen. In zijn nieuwe boek Het eiland der kleurenblinden ontpopt hij zich als amateur-bioloog, liefhebber van eilanden en reiziger. Voor biologen en neurologen is er op eilanden veel moois te vinden. Er groeien vaak vreemde planten, er leven zeldzame dieren en komen uitzonderlijke ziektes voor.

Geïsoleerde eilanden zijn broedplaatsen en reservaten van bijzondere genen. Darwin zag op eilanden zijn gedachten over de evolutie bevestigd. Maar ook kunnen erfelijke ziekten zich in een kleine geïsoleerde bevolking handhaven en verspreiden. Dergelijke hot spots met erfelijke ziekten, te vinden in bevolkingen die al generaties lang vrijwillig, of door natuurlijke barrières gedwongen, binnen de groep vrijen, staan op het ogenblik volop in de belangstelling onder genetici. Genen voor erfelijke aandoeningen zijn er makkelijker te vinden dan in gemengde bevolkingen.

Sacks kreeg de laatste jaren tweemaal de kans om patiënten met een zeldzame neurologische aandoening op eilanden in de Stille Oceaan te observeren. Op Pingelap zag hij patiënten met een erfelijke, totale kleurenblindheid, op Guam mensen met een dodelijke degeneratieve ziekte van het zenuwstelsel. Over beide reizen schreef hij een verhaal, beide verhalen zijn gebundeld tot Het eiland der kleurenblinden.

In het voorwoord schrijft Sacks zelf al dat hij de ziekten niet bestudeerde in het kader van een programma of project, maar 'heel gewoon om waar te nemen'. Op Pingelam had Sacks nog de bevriende oogarts Robert Wasserman mee en de Noorse psychofysioloog Knut Nordby, zelf totaal kleurenblind. Deze onderneming had nog iets weg van een wetenschappelijke expeditie. Er gingen oogmeetapparaten mee en een kist vol speciale donkere brillen voor de patiënten. Deze totaal-kleurenblinden missen de functie van de kegeltjes in hun centrale gezichtsveld, waarmee wij fel licht, kleuren en scherp zien. Bij minder ernstige kleurenblindheid (die bij één op de 20 mannen voorkomt) werken de kegeltjes wel, maar is er wat mis met de eiwitten die delen van het kleurenspectrum opvangen. De totaal-kleurenblinden kijken met hun staafjes, waarmee wij in de duisternis zien. Ze kunnen niet tegen fel licht en knipperen steeds met hun ogen knipperen, turen door hun oogleden en blijven overdag liefst binnen. Met staafjes kun je niet scherp zien. De patiënten hebben ongeveer een tiende van de normale gezichtsscherpte. Lezen lukt met een vergrootglas.

Dat wist Sacks al toen hij naar Pingelam ging, en veel meer is hij niet te weten gekomen. Hij had verwacht huizen in vreemde kleurencombinaties te zien, waarbij hij wilde uitroepen: 'Dat kan alleen maar door een kleurenblinden zijn bedacht!' Maar ze waren er niet. En voor de beschrijving van de nuances in grijstinten die kleurenblinden onderscheiden, en het vermogen om grijzen als kleuren te benoemen, had hij meer aan Knut Nordby dan aan de Micronesiërs op Pingelam.

De waarnemingen op Guam, waar lytico-bodig heerst, waren nog summierder. Sacks werd gebeld door een Canadese neuroloog John Steele. Na een korte wetenschappelijke carrière (waarbij hij zijn naam gaf aan het Steele-Richardson-Olszewski-syndroom) had Steele zich in de jaren tachtig op Guam had gevestigd. Hij wilde ver weg op een eiland wonen en als huisarts-neuroloog voor de lytico-bodig-patiënten werken.

Lytico-bodig is een twee-in-een-ziekte. Lytico lijkt op de verlammende ziekte ALS (amyotrofische lateraal sclerose). Bodig heeft veel weg van de verstarringen van de ziekte van Parkinson, maar gaat vaak vergezeld van dementie. Beide aandoeningen komen in mengvormen voor en zijn maar in drie 'haarden' ter wereld bekend. Ze zijn misschien erfelijk, misschien ook niet, ontstaan wellicht door lokaal voedsel, maar als dat zo is, is onbekend door welk voedsel.

In de jaren vijftig, nadat Amerikaanse militairen op het eiland een basis hadden gevestigd, raakte de haard op Guam bekend en probeerde een reeks Westerse epidemiologen en neurologen de oorzaak te achterhalen. Gajdusek, de man die de ziekte kuru in Nieuw Guinea onderzocht en voor de ontdekking van deze eerst-bekende menselijke prionziekte de Nobelprijs kreeg, beet er zijn tanden op stuk. Hij hield het er tot begin jaren tachtig op, dat calciumgebrek in het drinkwater de oorzaak was en dat de ziekte in de jongere generatie verdween (wat zo is), doordat de bevolking overschakelde op westers voedsel. In die tijd waren mineralen in de neurologie in de mode; Alzheimer werd nog door een teveel aan aluminium veroorzaakt. Eerdere onderzoekers hadden gedacht aan een vergiftiging door de consumptie van zaden van enkele soorten palmvarens. De zaden zijn inderdaad giftig, maar de bevolking weet dat en laat de zaden eerst langdurig weken, waardoor het gif verdwijnt. Tegenwoordig wordt ook gedacht dat het een prionziekte is (net als bij de 'gekke-koeienziekte'), maar een erfelijke aanleg, de palmen, virussen of mineralen zijn niet uitgesloten. Duidelijk is alleen dat de ziekte misschien verdwenen zal zijn voordat de oorzaak bekend is.

Sacks bezoekt met Steele enkele patiënten. Hij beschrijft ze adequaat, maar het zijn niet, zoals in zijn eerdere boeken, zijn eigen patiënten. De patiënten komen daardoor in dit boek niet zo tot leven en krijgen veel minder ruimte dan we Sacks gewend zijn. Daar staat tegenover dat het island hopping in een beschadigd vliegtuig, het gedwongen verblijf op door kernproeven besmette en strikt militaire eilandjes, de eilandgeschiedenissen, de schetsen van het moderne leven in Micronesië en de natuurbeschrijvingen (met ruime aandacht voor de zeventiende-eeuwse Nederlandse botanicus Rumphius en zijn soortindeling van palmvarens) het boek tot een prachtige Sacks maken.

    • Wim Köhler