Soms valt epilepsie weg te snijden

Het uitschakelen van delen van de hersenen is een van de methoden om de haard van 'vallende ziekte' op te sporen. Operaties die kunnen volgen op een dergelijk onderzoek zijn niet zonder risico. Epilepsie betekent meestal een leven lang medicijnen slikken. Bij een op de drie patiënten slaan de anti-epileptica onvoldoende aan; de aanvallen blijven komen. Soms kan een hersenoperatie uitkomst bieden.

De afgelopen tien jaar hebben de daarvoor benodigde technieken een hoge vlucht genomen dankzij de ontwikkeling van verfijnde computerapparatuur. In het Academisch Ziekenhuis Utrecht, AZU, worden jaarlijks zo'n 50 epilepsieoperaties verricht.

“Het is maar een kleine groep”, zegt prof.dr. C.W.M. van Veelen. Hij is hoogleraar functionele neurochirurgie en verbonden aan het AZU. “Bij 95 procent van alle epilepsiepatiënten is opereren niet mogelijk. En als het wél kan, blijft het moeilijk het risico van zo'n operatie af te wegen tegen de last van de aanvallen.”

Voor een operatie komt heel wat kijken. De vooronderzoeken kunnen wel een jaar of langer duren. De eerste stap is meestal een verwijzing naar een van de drie epilepsiecentra in Heemstede, Heeze en Breda. Bij het onderzoek staat de vraag centraal waar de ziektehaard zich in de hersenen bevindt en of dat stukje hersenweefsel kan worden weggesneden zonder verdere schade aan vitale delen, zoals het spraak-centrum of de centra waarin het geheugen huist.

Bij ieder mens kunnen in principe epileptische ontladingen in de zenuwcellen optreden, bijvoorbeeld bij hoge koorts, zware stress of extreme vermoeidheid. Normaal gesproken merkt men daar niets van, want een ingebouwd beschermingsmechanisme remt deze elektrische ontladingen af, zodat er geen epileptische aanval kan optreden. Bij epileptische patiënten werkt dat beschermingsmechanisme niet of niet voldoende.

Van Veelen: “Soms lijken de epilepsieaanvallen te beginnen vanuit één duidelijke zwakke plek, een gebiedje van extra gevoelige hersencellen, het epilepsiefocus. Van daaruit verspreiden de elektrische ontladingen zich verder. Extra kwetsbare celgebieden bevinden zich in de zogeheten hippocampus, een orgaantje aan de binnenzijde van de slaapkwab, en het aangrenzende zogenoemde amandelkerngebied. Zo'n epilepsiefocus kan operatief worden verwijderd.”

Bij 70 tot 80 van de 100 patiënten die voor een operatie in aanmerking komen, wordt een epilepsiehaard in één van beide slaapkwabben verwijderd. Daarna verdwijnen de aanvallen bij 70 procent van de patiënten en bij nog eens 20 procent worden ze aanzienlijk minder.

Kun je zomaar een slaapkwab missen? “Een gezond mens eigenlijk niet, tenminste niet zonder enige merkbare schade aan het geheugen”, zegt Van Veelen. “De slaapkwabben spelen een belangrijke rol bij het korte-termijngeheugen, waarbij ze elkaars functie versterken. Bij de epilepsiepatiënt echter wordt de geheugenfunctie in de zieke slaapkwab geleidelijk overgenomen door zenuwcellen aan de gezonde kant. Ondanks het optreden van aanvallen blijft het geheugen dan bijna normaal functioneren.”

In de slaapkwab leidt een epilepsiehaard vaak tot het afsterven van weefsel, waarbij zenuwcellen in meer of mindere mate verloren gaan en de overblijvende cellen door de voortdurende epileptische aanvallen een abnormale functie krijgen. Bij de operatie wordt alleen functioneel beschadigd weefsel weggenomen.

Om er zeker van te zijn dat bij een eventuele operatie geen vitaal hersenweefsel wordt geraakt, is neuropsychologisch onderzoek nodig. Van Veelen: “De slaapkwab in onze linker hersenhelft heeft speciaal te maken met ons geheugen voor taal, de rechterhelft met het onthouden van ruimtelijke voorstelling. Klassiek is het voorbeeld van de epilepsiepatiënt die bij het bekijken van zijn vakantiefoto's niet meer goed weet waar ze zijn gemaakt. Dat kan duiden op een epilepsiefocus in de rechterslaapkwab.”

Een subtiele geheugentest is de WADA-test. Men schakelt de zieke slaapkwab tijdelijk uit door plaatselijke verdoving met een kortwerkend middel. Dit wordt toegediend door een katheter vanuit de lies tot in de halsslagader op te schuiven. Daarna krijgt de patiënt een aantal geheugenitems te horen, waarmee het korte-termijngeheugen wordt aangesproken. Voor het verbale geheugen bijvoorbeeld een spreekwoord, voor het visuele geheugen een foto. Deze items moet de patiënt zich een paar minuten later kunnen herinneren. Werkt zijn geheugen nog goed, dan kan het verdoofde weefsel kennelijk worden gemist.

Soms ligt de epilepsiehaard gevaarlijk dicht bij het spraakcentrum. In dat geval wordt de patiënt tijdens de operatie verdoofd, maar moet hij gedurende een deel van de ingreep wakker blijven en praten om zeker te weten dat het spraakcentrum niet wordt geraakt. Via kleine elektrische prikkels wordt het spraakgebied op de hersenschors in kaart gebracht. De operatie wordt gecombineerd met een EEG dat direct uit de hersenschors wordt afgeleid.

Om EEG-opnamen te maken tijdens epilepsieaanvallen, wordt de patiënt meestal tijdelijk opgenomen in één van de epilepsiecentra. Hiertoe krijgt hij niet alleen plakkers op het hoofd, maar ook een soort bodywarmer met een mobiel EEG-apparaat, dat de hersenactiviteit tot op onderdelen van seconden nauwkeurig vastlegt, terwijl een videocamera het gedrag van de patiënt volgt. “Juist die combinatie geeft krachtige informatie”, zegt neurochirurg dr. P.C. Van Rijen van het AZU. “Het EEG kan al aanwijzingen geven uit welk deel van de hersenen de aanval begint, maar ook uit de manier waarop de patiënt zich tijdens de aanval gaat gedragen kun je informatie afleiden over het aanvalspatroon. Opereren is in principe alleen mogelijk als de aanval vanuit één plek begint.”

Afhankelijk van de manier waarop de aanvallen zich over de hersenen verspreiden, ontstaan verschillende gedragspatronen. Mensen krijgen een raar gevoel in de maag, of raken afwezig. Soms komt het bovendien tot vreemde automatische handelingen, waarover de patiënt geen controle meer heeft. Zo kunnen bizarre en voor de patiënt gevaarlijke situaties ontstaan. Als de aanvallen ernstig worden, valt de patiënt stuiptrekkend en schuimbekkend op de grond. Als regel zijn de aanvallen na een paar minuten voorbij, al kan de patiënt in kwestie zich daarna soms nog urenlang onwel voelen. “Met zo'n video-EEG zijn de aanvallen van seconde tot seconde te volgen”, zegt Van Rijen. “Als iemand bijvoorbeeld na de aanval niet kan praten, is blijkbaar de linkerslaapkwab geprikkeld geweest en uitgeput. Dat is een indirecte aanwijzing naar waar je de epilepsiefocus moet zoeken. Als je dan bovendien op foto's tekenen van neuronenverlies in de hippocampus waarneemt, passen de stukjes van de puzzel in elkaar.”

Soms is een meer verfijnd EEG nodig, een diepte-EEG. De techniek stamt uit de jaren 60. Aanvankelijk stak men elektroden in de hersenen, maar dat was niet zonder riscico's. Van Veelen ontwikkelde een nieuwe, nu veel toegepaste methode, waarbij elektroden tussen de hersenen en de hersenvliezen worden geschoven. Van Veelen: “De klassieke methode berustte op registratie vanuit diepte-elektroden die in de hersenen waren ingebracht. Deze methode kan echter schadelijk zijn en daarom is hij goeddeels verlaten. De diepte-elektroden passeren onvermijdelijk gezond hersenweefsel, waar ze niet thuishoren en er is een - zij het kleine - kans op een bloeding door het aanprikken van een bloedvat.”

Voor een diepte-EEG moeten twee gaatjes in de schedel worden geboord om de elektroden, die elk 8 contactpunten dragen, in te brengen. De operatie duurt zes tot zeven uur. De registraties met het diepte-EEG vinden plaats in het epilepsie-instituut 'Meer en Bosch', onder leiding van Dr. W. Van Emde Boas.

Voorafgaande aan elke operatie wordt de indicatie besproken in een landelijke werkgroep, waarin onder andere het AZU en de drie epilepsie-instituten zijn vertegenwoordigd. Dankzij de nieuwe computerscans is een diepte-EEG-registratie steeds minder nodig, dit jaar in het AZU nog maar bij 9 van de 50 epilepsieoperaties.

Van Veelen raadt iedereen die resistentie vertoont ten opzichte van medicijnen tegen epilepsie aan zich naar een epilepsiecentrum te laten verwijzen. “Daar zijn de experts te vinden op het gebied van medicamenteuze behandeling van epilepsie. Die kunnen eruit halen wat erin zit. Bovendien beschikken deze instituten over gespecialiseerde psychologische en maatschappelijke ondersteuning.”

Van Rijen: “Wij hebben de indruk dat een grote groep patiënten ondanks medicijngebruik met veel klachten rondloopt, maar niet wordt doorverwezen of pas na een jarenlange lijdensweg.”

Gemiddeld zijn de patiënten 33 jaar oud als ze in Utrecht op de operatietafel belanden. “Veel te laat”, vindt Van Veelen. “Als iemand twee of drie jaar lang de meest effectieve medicijnen in optimale dosis heeft geslikt en het helpt niet, komt de mogelijkheid van een operatie in beeld. Je moet niet te lang wachten, want door de voortdurende aanvallen ontwikkelen mensen een emotioneel ernstig getraumatiseerde persoonlijkheid. Daarbij komt nog dat bij veel mensen naarmate de tijd verstrijkt de ziekte nog verergert.”