Het nieuws van 6 oktober 1994

Taaislijmziekte

In uw berichtgeving van 15 september jl. over de geringe werkzaamheid van het enzym DNAse bij patiënten met taaislijmziekte (cystische fibrose) geeft u een nodeloos somber beeld van deze aandoening. De beschadiging die in de longen optreedt is niet het directe gevolg van het taaie slijm, maar een secundair gevolg hiervan. Patiënten met cystische fibrose zijn veel vatbaarder voor bacteriële luchtweginfecties dan gezonde personen, waarschijnlijk ten gevolge van de veranderde samenstelling en de taaiheid van het slijm. Bovendien blijft de infectie vaak hardnekkig aanwezig ondanks het optreden van een locale ontstekingsreactie. De schade in de luchtwegen ontstaat waarschijnlijk vooral door de infectie plus ontstekingsreactie. De behandeling van de luchtwegproblemen berust op een zo goed mogelijk verwijderen van het taaie slijm, de voedingsbodem voor de bacteriën, en een optimaal gebruik van antibiotica. De longbeschadiging, die ondanks behandeling bij de meeste patiënten ontstaat is vrijwel onherstelbaar en te herkennen aan een geleidelijke achteruitgang van de longfunctie. Van de nieuwe ontwikkelingen op therapeutisch gebied kan, bij patiënten bij wie reeds een longbeschadiging is opgetreden, hooguit worden verwacht dat de progressie van de longbeschadiging afneemt. Het is onrealistisch te verwachten dat een middel als DNAse de longfunctie zou kunnen verbeteren. De werkelijke waarde van dit middel kan pas over enkele jaren duidelijk worden: namelijk, als zou blijken dat door een betere evacuatie van het taaie slijm de longfunctie al of niet minder snel achteruit gaat. Voor gentherapie geldt overigens hetzelfde: het is maar de vraag of het ziekteproces een halt toegeroepen kan worden indien deze therapie wordt gegeven aan patiënten met reeds beschadigde longen vol ontstekingshaarden.