Simpele therapie beter dan ingewikkelde bij Guillain-Barré

Het syndroom van Guillain-Barré is een snel verlopende ontsteking van zenuwvezels in het hele lichaam.

Daarbij wordt de myeline, de vetachtige stof die de lange zenuwuitlopers isoleert van omliggend weefsel, aangetast. Een paar honderd mensen raken jaarlijks in Nederland binnen twee weken verlamd door het Guillain-Barré-syndroom. Een vijfde van de patiënten moet op het hoogtepunt van de ziekte worden beademd en een tiental mensen overlijdt. Herstel gaat langzaam, 15% van de patiënten heeft blijvend functieverlies. Guillain-Barré is waarschijnlijk een auto-immuunziekte, waarbij het eigen afweersysteem zich richt tegen een vetbestanddeel van het myeline, bijvoorbeeld het molecuul ganglioside GM1. Het is weliswaar een onststekingsreactie, maar een zonder ziekteverwekker.

De normale geneesmiddelen tegen een ontsteking, corticosteroden bijvoorbeeld, helpen niet. Een therapie die wel helpt is plasma-uitwisseling. Het bloedvatstelsel van de patiënt wordt dan verbonden met een machine waarin bloedcellen en plasma van elkaar worden gescheiden, waarna de bloedcellen in plasmavervangmiddel weer aan de patiënt worden teruggegeven. Kennelijk wordt het veroorzakend agens - de antilichamen tegen GM1 - daarmee goeddeels verwijderd. Plasmascheiding is een moeilijk uitvoerbare zware ingreep. Het idee om een andere behandeling te proberen ontstond toen bleek dat tegen een bloedziekte, waarbij door een auto-immuunreactie de eigen bloedplaatjes worden afgebroken, een kuur met een hoge dosis immunoglobulinen heilzaam is. De werking van het afweersysteem verandert erdoor, maar hoe de immunoglobulinen dat precies doen is onbekend. Na een eerste succesvolle toepassing bij enkele patiënten met Guillain-Barré, werd in 18 Nederlandse neurologische centra een onderzoek gestart waarbij plasma-uitwisseling en de immunoglobulinekuur met elkaar werden vergeleken.

Bij 150 patiënten, random verdeeld over plasma-uitwisseling of immunoglobulinetherapie, die de ziekte nog geen 14 dagen hadden maar intussen al niet meer konden lopen, werd de verbetering gescoord op een zevenpunts schaal die varieert van gezond (0), lichte symptomen (1) en vermogen om meer dan 10 meter te lopen (3) tot beademd (5) en dood (6). Van de immunoglobulinegroep ging 53% in vier weken minstens een punt vooruit, in de plasma-uitgewisselde groep was dat 34% (New England Journal of Medicine, 23 april). De eenvoudige therapie blijkt dus beter te werken dan de ingewikkelde ingreep, maar het precieze mechanisme is nog een raadsel.

Een even grote vraag is het ontstaan van het syndroom van Guillain-Barré. Prof.dr.F.G.A. van der Meché van Academisch Ziekenhuis Rotterdam, de eerste auteur van het nu gepubliceerde onderzoek, opperde eind vorig jaar in zijn inaugurale rede de Campylobacter-bacteriën als mogelijke oorzaak van de ziekte. De antistoffen die het lichaam na een besmetting met Campylobacter tegen moleculen op de bacteriewand maakt richten zich wellicht ook tegen een molecuul op de wand van de zenuwcel (ganglioside GM1). Dit is nog een hypothese die echter wordt ondersteund door de kruisreactie die bij sommige patiënten optreedt tussen hun antistoffen tegen eigen zenuwcellen en bepaalde Campylobacterstammen.